HAE - Online

Krankheitstypen

Krankheitstypen
	Typ	Beschreibung	Symptome	Komplement-System	Behandlung
	HAE-I	Ca. 85% der Fälle von HAE durch C1-Esterase-Inhibitor (C1-Inaktivator, C1-INH). Der C1-INH wird nicht ausreichend gebildet durch einen Defekt des Chromosomen 11. Meist mit familiärer Vorgeschichte, aber auch Neumutationen (bei etwa 20%)!	Schwellungen an Extremitäten, Bauch, Hals und anderen Organen. Schwellungen im Halsbereich sind äußerst kritisch! Schwellungen im Bauch verursachen Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall. Die Symptome können in frühster Kindheit beginnen. Oft treten sie erstmalig in der Pubertät auf. Häufigkeit und Schwere der Attacken steigern sich meist in/nach der Pubertät. Auslöser: spontan, physische Traumen oder Stress.	Der C1-INH ist deutlich erniedrigt. Ebenso der C4 Wert. Der C1q Wert liegt im Normalbereicht. Hierbei spielt es keine Rolle, ob HAE ererbt oder eine spontane Neumutation vorliegt.	Für die Akutbehandlung (insbesondere bei Hals- oder Bauchödemen!) gibt es das C1-Inhibitor-Konzentrat (Berinert P) sowie Icatibant, ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist (Firazyr). Androgene (z. B. Danazol) können zur Prophylaxe eingesetzt werden, sind aber häufig mit starken Nebenwirkungen verbunden.


	HAE-II	Ca. 15% der Fälle von HAE durch C1-INH-Mangel. Vergleichbar mit Typ I, aber hier ist die Funktion des C1-INH gestört.	Wie HAE I	Der C1-INH-Wert kann normal oder sogar erhöht sein, ist aber in der Funktion gestört. C1 und C1q sind normalwertig, der C4-Wert ist aber meist deutlich erniedrigt.	Wie HAE I


	HAE-III	Normaler C1-INH im Blutplasma	ähnlich wie HAE I u. II	C1-INH normal	-


	AAE-I	AAE ist noch seltener als HAE. AAE tritt hier als Begleiterkrankung zu einer anderen Erkrankung auf, die unbedingt abgeklärt werden muss. Da diese Erkrankung nicht ererbt ist, fehlt eine familiäre Vorgeschichte.	Wie HAE	Niedrige C1 Inaktivator- und C4 Werte. C1q kann, muss aber nicht erniedrigt sein.	Wie HAE Die Haupterkrankung muss unbedingt behandelt werden. Nach Ausheilung dieser Erkrankung können AAE-I-Symptome wieder verschwinden.


	AAE-II	Auto-Immun-Reaktion. Antikörper zerstören die Funktion des C1 Inaktivators.	Wie HAE I	Wie AAE-I	Prophylaxe-Mittel können helfen. Möglicherweise hilft auch eine Behandlung zur Unterdrückung des Immunsystems.


	Idiopathisches Angioödem	Schwellungen und/oder Urtikaria (juckende Quaddelbildung) können bis zu 6 Wochen bestehen. Eine mögliche Schilddrüsenerkrankung sollte abgeklärt werden.	Schwellungen können überall auftreten, auch mit Urtikaria.	Normal	Antihistaminika. Bei Störung der Schilddrüse entsprechende Medikation.


	Allergische Form	Die häufigste Form des Angioödems Schwellungen und Urtikaria sind allergische Reaktionen auf Nahrungsmittel, Stiche, Arzneimittel etc. Die Reaktion tritt ein, wenn der Körper Histamine produziert.	Schwellungen treten am häufigsten in Gesicht und Halsbereich auf. Wenn die Symptome über einen längeren Zeitraum hinweg anhalten, sollte ein Idiopathisches Angioödem ausgeschlossen werden.	Normal	Die auslösenden Allergene meiden! Antiallergika, in schweren Fällen Cortison.


	durch ACE-Hemmer und Angiotensine	Verursacht durch Blutdruck senkende Medikamente, da deren Inhaltsstoffe bewirken, dass sich die Attacken vermehren. 1. ACE – Hemmer der Wirkstoff endet immer auf PRIL“ (z.B. Ramipril, Captropril, Enalapril etc.) 2. Angiotensin II Rezeptor-Antagonisten der Wirkstoff endet immer auf SARTANn (z.B. Losartan, Valsartan ect.)	Schwellungen treten vor allem im Gesichts- und Halsbereich auf (häufig auch Zunge, Lippen).	Normal	Medikamente durch Arzt gegen unbedenkliche Blutdrucksenker austauschen. Bei lebensbedrohlichen Zuständen kann eine einmalige Gabe von C1 Inhibitor Konzentrat helfen.