Charakteristische Symptome des HAE sind episodisch auftretende Schwellungen (Ödeme). Diese bilden sich in der Regel nach zwei bis fünf Tagen zurück. Sie sind typischerweise farblos bis weiß oder leicht gerötet und seltener juckend, was eine Fehldiagnose als Urtikaria (Nesselsucht, d.h. allergische Hautreaktion) ausschließt. Den Schwellungen geht gelegentlich ein Prickeln auf der Haut voraus, oft treten sie aber ohne Vorwarnung auf. Viele Attacken treten aber spontan auf.

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Meistens treten diese Ödeme im Gesicht, am Hals, den Extremitäten, aber auch an Genitalien und Gesäß auf. Die Flüssigkeitsansammlung kann schmerzhafte Spannungen hervorrufen. Über 70 Prozent der Ödeme sind Schwellungen der Schleimhäute an inneren Organen, die sich in kolikartigen Krämpfen, Erbrechen und Durchfall äußern und zu Kreislaufbeschwerden führen. Diese gastro-intestinale Symptomatik wird nicht selten als Erkrankung der Bauchhöhle (akutes Abdomen) fehlgedeutet, was zu unnötigen und gefährlichen operativen Eingriffen führen kann. Besonders gefährlich für die Betroffenen und verantwortlich für 30 bis 50 Prozent der Todesfälle sind akute Erstickungsanfälle aufgrund einer Schwellung im Kehlkopfbereich, die unter anderem bereits durch zahnärztliche Eingriffe oder die Entfernung der Mandeln ausgelöst werden kann.

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Es gibt nach heutigem Stand des Wissens keine eindeutig verantwortlichen Auslöser für die Schwellungs-Attacken. Von Betroffenen werden aber Stress, Traumata (verursacht z.B. durch Operationen oder Zahnextraktionen), Insektenbisse und Nahrungsmittel als auslösende Faktoren benannt. Bei Frauen können Menstruation und orale Kontrazeptiva (Antibabypille), bei Kindern der erste Zahndurchbruch Ödem-Attacken verursachen. Ebenfalls bekannt ist, dass ACE-Hemmer in der Bluthochdruck-Therapie sowie Östrogene als Hormonsubstitution im Rahmen postmenopausaler Beschwerden Ödeme auslösen.

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Die Erstmanifestation des hereditären Angioödems tritt bei der überwiegenden Zahl der Patienten vor dem 20. Lebensjahr auf, wobei die Stärke der Attacken meist bis zum Erwachsenenalter zunimmt. Die Erstmanifestation kann bereits im Kleinkindalter stattfinden, kann aber auch später im Leben geschehen. Die Häufigkeit der Attacken variiert sehr stark: Ein Drittel der Patienten erlebt mindestens eine oder mehr Attacken pro Monat, in Extremfällen sogar ein bis zwei Attacken pro Woche. Eine erhöhte Anfallshäufigkeit liegt aber in der Pubertät und bei Frauen in der Schwangerschaft und Menopause vor. Die Inzidenz (Häufigkeit innerhalb der Bevölkerung) des hereditären Angioödems ist nicht genau bekannt. In Deutschland sind mittlerweile über 1.000 Patienten bekannt. Internationale Vergleiche legen jedoch die Vermutung nahe, dass die Dunkelziffer sehr hoch sein muss. Insgesamt rechnen Experten mit bis zu 5.000 Betroffenen in Deutschland.

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