Bei der Therapie des hereditären Angioödems wird unterschieden zwischen der Langzeit und der Kurzzeitprophylaxe sowie der Behandlung akuter Attacken.

Angesichts des geringen Bekanntheitsgrads von HAE und der mitunter dramatischen Folgen der Schleimhautschwellungen im Kehlkopfbereich wird HAE-Patienten empfohlen, sich sehr intensiv mit ihrem Krankheitsbild und den Therapiemöglichkeiten auseinander zu setzen.

Auch sollten Betroffene immer und überall einen mehrsprachigen Ausweis mit Notfalltelefon-Nummer mit sich tragen. Für Arzt und Patient ist es wichtig und mitunter Überlebens entscheidend, zu wissen, dass eine akute HAE-Attacke nicht auf die Standardtherapie für Angioödeme, die in der Gabe von Adrenalin, Antihistaminika und Corticoiden besteht, anspricht.